FRANCE - ALZHEIMER
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LES DEGENERESCENCES FRONTO-TEMPORALES
Les dégénérescences fronto-temporales sont la seconde
cause d'altération cognitive dégénérative après
la maladie d'Alzheimer,
15% des dégénérescences fronto-temporales sont des maladies
de PICK
85% sont des spongioses aspécifiques
Bien que les dégénérescences focales aient commencé
a être décrites pour la première fois par PICK en 1892,
c'est une maladie qui reste méconnue. Elle est à l'origine d'une
destruction des cellules cérébrales, focalisée dans les
régions frontales (régions antérieures du cerveau) et dans
les régions temporales : elles n'atteignent pas précocement l'hippocampe
contrairement à la maladie d'Alzheimer.
Les localisations des lésions, différentes entre les deux maladies,
expliquent la différence des symptômes. Les troubles du comportement
(caractère, humeur) sont plus précocement et plus fréquemment
présents dans les dégénérescences fronto-temporales,
que les troubles de mémoire.
Il n'y a pas de déficit en acétylcholine, ni de dégénérescences
neuro-fibrillaires, comme dans la maladie d'Alzheimer.
La Tacrine® n'est donc pas indiquée,
Le diagnostic de dégénérescence fronto-temporale est aujourd'hui
possible en consultation de la mémoire.
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CRITERES DIAGNOSTICS MAJEURS
(Lund et Manchester – 1994)
Troubles comportementaux
Début insidieux et progression lente
Négligence physique précoce (manque de soins, d'hygiène)
Négligence précoce des convenances sociales (manque de tact, écarts
de conduite que vol à l'étalage)
Conduite désinhibée précoce (telle qu'une sexualité
non réfrénée, des actes de violence, une jovialité
inappropriée, des déambulations incessantes)
Rigidité mentale et inflammabilité
Hyperoralité (changement d'habitudes alimentaires, augmentation des prises
alimentaires, lubies alimentaires, consommation excessive de tabac ou de boissons
alcoolisées, exploration orale des objets)
Conduites stéréotypées et persévératives
(vagabondage, tics tels que frapper dans se mains, chanter, danser, activités
rituelles telles que le collectionnisme d'objets, aller aux toilettes, se changer
de vêtements)
Conduites d'utilisation (exploration non réfrénée des objets
environnants)
Distractibilité, impulsivité et impersistance
Perte précoce de la conscience que les troubles puissent provenir d'une
pathologie de son propre fonctionnement mental.
Symptômes affectifs
Dépression, anxiété, sentimentalité excessive,
idées fixes et idées suicidaires, idées fausses ('délusions'),
précoces et éphémères
Indifférence émotive, insouciance affective, manque d'empathie
et de sympathie, apathie
Animie (inertie, aspontanéité)
Troubles du langage
Réduction progressive du langage (aspontanéité, économie
de production)
Stéréotypies verbales (répétition d'un petit répertoire
de mots de phrases, ou d'un thème)
Tardivement, mutisme
Echolalie et persévérations
Préservation de l’orientation spatiale et des praxies
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Il faut que celle maladie soit reconnue et que les confusions actuelles soient
évitées.
Ces malades n'ont pas une maladie psychiatrique: les psychothérapies
ne seront pas suffisantes pour les guérir
Il n'est pas acceptable qu'ils soient assimilés aux personnes âgées
dépendantes, alors que la maladie commence fréquemment avant l’âge
de la retraite.
De la reconnaissance de cette maladie naîtra
un dépistage à temps par les médecins du travail
des unités de soins
des hôpitaux de jour
des hospitalisations médicalisées temporaires
des structures de longue durée, adaptées à ces patients,
avec des soignants formés à leurs difficultés
plus de perspectives thérapeutiques et d'intérêt de la part
de la recherche pharmaceutique
Dr. Florence LEBERT - Lille
Les Associations de familles ont un rôle à jouer important dans
l'aide à apporter au conjoint et aux enfants de ces patients, car les
troubles du comportement sont souvent très douloureux à supporter
et la famille souffre souvent plus que le malade.
